Tous les efforts déployés pour la rééducation ont pour but de faire acquérir la marche (autonome ou assistée), autrement dit le contrôle des muscles malgré la spasticité. Cependant, même si nous y parvenons (…), nous sommes conscients que la spasticité va engendrer des douleurs et des déformations de ses os (pieds et hanches principalement) lors des périodes de croissance (les os vont grandir contre des muscles contractés). L’enfant devra lutter contre elle toute sa vie. Il est donc important de répertorier les solutions chirurgicales existantes.

Avant toute chose, pour comprendre les motivations des opérations décrites sur cette page, il faut savoir ce qu’est la spasticité des muscles. Elle est à l’origine d’une majeure partie des maux des paralysés cérébraux. Un muscle spastique est en état de contraction permanente et ne se relâche jamais.

Retrouvez notre témoignage à propos de la Rhizotomie Dorsale Sélective en fin de page !

 

Analyse de la marche

gait

Avant toute intervention, une « analyse de la marche » (gait analysis) devrait être indispensable.

Il s’agit d’une capture vidéo du patient instrumenté de mires réfléchissantes pour examiner son déplacement avec ou sans aide (cannes, déambulateur, …). Cela permet de voir à quels moments se produisent des anomalies pendant la marche et quelles en sont les causes. Il est très utilisé chez l’enfant IMC pour aider à prévoir les sites d’injection de toxine botulique (Botox), ou bien pour faire un bilan pré opératoire et post opératoire.

Cet article souligne le fait que les conclusions des chirurgiens ne sont pas les mêmes avant et après cette analyse de la marche!

 

Injections de Botox

La Toxine Butolique a d’autres applications que la réduction des rides du visage. Et oui !

Lorsqu’elle est injectée dans un muscle, elle se lie à des terminaisons nerveuses, et les paralyse. Avec le temps, la neurotransmission reprend une fois que de nouvelles terminaisons nerveuses se développent et reforment des contacts avec les fibres musculaires. L’effet dure trois à six mois. La relaxation que le Botox apporte crée une fenêtre pendant laquelle les muscles peuvent croître et où d’autres traitements peuvent être utilisés pour aider à étirer les muscles et augmenter ainsi leur mobilité.

En pratique, cela se pratique sous anesthésie générale. Les lieux d’injection doivent être savamment sélectionnés pour ne pas affaiblir l’enfant mais pour, au contraire, libérer ses mouvements.

Chirurgie orthopédique et la Myoténofascionotomie

La chirurgie orthopédique chez l’enfant a trois objectifs : éviter les déformations, améliorer la fonction motrice et améliorer l’esthétique de la marche. Le chirurgien orthopédique agit, soit au niveau osseux, soit au niveau musculo-tendineux. Dans tous les cas, il faut tenir compte de la période de croissance restante. Ainsi, si un geste chirurgical est décidé chez un enfant trop jeune, le risque de devoir opérer à nouveau est important !

La chirurgie orthopédique regroupe les interventions suivantes : myotomie (section partielle du muscle) ou ténotomie (section partielle d’un tendon), rééquilibrage par transfert d’un tendon.

Ces dernières années, de plus en plus de familles d’enfants lésés cérébraux, se tournent vers l’étranger pour recourir à la Myoténofascionotomie également appelée Fibrotomie sélective fermée ou en anglais Selective Percutaneous Myofascial Lengthening (SPML). Cette intervention chirurgicale consiste à inciser une partie du fascia (membrane fibreuse qui enveloppe un muscle) en divers endroits, pour diminuer la tension dans celui-ci.

muscle

L’étude de l’acronyme anglais SPML permet d’en cerner les contours :

  1. « Selective » se réfère au choix des fibres pathologiques qui limitent les mouvements.
  2. « Percutaneous » (ou « percutanées ») : consiste à introduire du matériel par une piqure au niveau de la peau, sans réaliser d’ouverture chirurgicale. Ceci est possible grâce à un bistouri spécial développé pour la chirurgie des yeux.
  3. « Myofascial » : Myo signifie “muscle” et fascia est la membrane fibreuse faite de collagène qui enveloppe un muscle.
  4. « Lengthening » suggère l’acte de l’allongement d’un muscle, sa relaxation signifiant la libération des contractures.

 

Mais pourquoi cette approche n’est-elle pas pratiquée en France ?

Elle l’est ! Mais pas de manière « Percutanée ».

En bref, la myoténofasciotomie ne laisse pas de cicatrices alors que celle pratiquée en France nécessite des incisions occasionnant de petites cicatrices. Mais les médecins français le font en connaissance de cause car ils souhaitent privilégier la précision du geste : « Nous ne faisons pas de ténotomie dite percutanée car ce geste ne permet pas de contrôler exactement l’importance de la section et risque d’aboutir à une section trop importante.». Extrait du livre « Marche pathologique de l’enfant paralysé cérébral » du Pr. G.F. Penneçot (ISBN 978-2840236443).

Par ailleurs, les chirurgiens français préfèrent privilégier des interventions qu’ils appellent « multi-sites » (c’est-à-dire traitant plusieurs anomalies à la fois) et ne souhaitent pas faire une intervention uniquement pour de la « Fasciotomie ».

La myoténofasciotomie est donc de plus en plus plébiscitée par les familles car les résultats observés sont :

  • élimination de la rigidité locale
  • augmentation de l’amplitude des mouvements
  • diminution des douleurs
  • libération de la croissance des os
  • etc…
Suivant les lieux d’intervention, cela peut toucher les mains, les bras, les jambes, la mâchoire, les yeux, etc…

A savoir : La myoténofasciotomie ne permet pas de supprimer la spasticité, mais elle permet d’enlever les rétractions, qui sont des conséquences de la spasticité. Elle n’est pas définitive à cause de la croissance de l’enfant. Son côté « non-invasif » rassure. Cela ne veut pas dire qu’il s’agit d’un geste anodin car une mauvaise sélection des fibres à sectionner pourrait provoquer un effondrement de la voûte plantaire par exemple.

L’opération, en Europe, coûte environ 4 000€ (fonction du nombre d’incisions) et est pratiquée :

  • En Espagne, à Madrid dans une clinique privée, par le Dr Repetunov,
  • En Espagne, à Barcelone dans une clinique privée, par le Dr Nazarov,
  • En Allemagne, à Aschau, dans un hôpital public, par le Dr Doderlein.

L’association « un sourire pour l’Espoir » organise régulièrement des consultations avec le docteur Nazarov à Paris. Mais de plus en plus de familles consultent pour un deuxième avis avant de s’engager car ceux-ci sont souvent contradictoires s’il n’y a pas encore de rétractions.

 

La Rhizotomie Dorsale Sélective

Parmi toutes les opérations possibles de neurochirurgie (neurotomie, drezotomie, rhizotomie, etc..), c’est sans doute la Rhizotomie Dorsale Sélective (SDR, Selective Dorsale Rhizotomy en anglais et Radicotomie Selective Postérieure en Français) qui a le plus progressé. Elle vise à réduire la spasticité des muscles en supprimant l’influx nerveux anormal arrivant au cerveau.

La technique de base n’est pas récente mais son utilisation dans l’arsenal thérapeutique des enfants atteints de paralysie cérébrale est croissante chez les anglo-saxons. Il existe deux tendances radicalement différentes :

  • Celle privilégiée outre-Atlantique, qui considère que la neurochirurgie est indiquée chez l’enfant dès le plus jeune âge (2 ans et demi) avant que les déformations orthopédiques n’apparaissent. Cependant, cette intervention est réservée pour les enfants présentant le schéma de Little (atteinte des jambes principalement : forme plutôt diplégique) capables de marcher (avec ou sans aide). Ceci de manière à permettre une rééducation post-opératoire efficace.
  • Celle adoptée en France, qui ne réserve la chirurgie qu’aux situations extrêmes, en cas d’impasses thérapeutiques. La rééducation post-opératoire ne permet donc aucun espoir d’acquisition de la marche mais vise seulement à apporter du confort.

SDR

En supprimant la spasticité, une intervention précoce permet de limiter l’apparition des déformations orthopédiques et d’accroitre le potentiel d’acquisition de la marche avec un schéma moteur correct.

Cette opération consiste à sectionner, dans la colonne vertébrale, les nerfs sensitifs (et non moteurs) rattachés aux muscles des membres inférieurs, ceux concernés par la spasticité. En pratique, le neurochirurgien teste chacun des nerfs par un stimulus électrique et sectionne par la suite ceux qui ont une réponse anormale.

Si cette opération élimine la majeure partie de la spasticité définitivement, elle n’améliore pas le raccourcissement des muscles et des tendons qui sont toujours présents ; tout comme elle n’améliore pas la dystonie (mouvements incontrôlés).

Les résultats sont impressionnants (et nombreux) :

Le spécialiste mondial de cette opération est le Dr T.S. Park du Children’s Hospital à St Louis (Missouri, USA). Dr.Park a développé une technique peu invasive qui le distingue des autres. Elle lui permet de n’ouvrir qu’une seule vertèbre (au lieu de 3 ou 4) limitant les risques de scoliose post-opératoire. Il a déjà opéré 3200 enfants en 25 ans. Seulement 2 cas ont généré des complications (non définitives).

Cette présentation explique les tenants et aboutissants : http://www.youtube.com/watch?v=3g7poXxkUow

La SDR ne peut rien contre la dystonie.

Les candidats pour ces opérations sont ceux présentant des formes de diplégie (schéma de Little), dont les jambes ont une force relativement bonne (il faut savoir faire du 4 pattes et faire quelques pas avec ou sans aide). Par ailleurs, la motivation du patient et de sa famille doit être énorme, surtout en ce qui concerne la conformité au programme de réhabilitation en postopératoire. La rééducation est capitale dans le succès de l’opération. C’est une période ingrate qui nécessite un travail quotidien (plusieurs heures par jour) et pendant laquelle les progrès sont parfois difficiles à mesurer malgré l’investissement que cela demande. Mais lisez notre témoignage en bas de cette page : cela vaut le coup !

Et enfin, une telle opération induit un investissement financier conséquent (43 000$ à Saint Louis aux US)…

Les témoignages des familles semblent unanimes (cf. le groupe FaceBook appelé « Selective Dorsal Rhizotomy – St. Louis Children’s Hospital » où les parents postent des vidéos avant/après).

Cette opération se développe de plus en plus en Europe :

  • Sous la pression des familles, la NHS (l’équivalent de la sécurité sociale en Angleterre) a démarré une étude mi 2014 en finançant 120 opérations pour évaluer les bénéfices de celle-ci (http://www.express.co.uk/news/uk/497572/NHS-fund-operation-cerebral-palsy-victims-walk). D’autres familles continuent de la financer à titre personnel. Fin 2015, plus de 700 enfants anglais auraient bénéficié de la SDR (opérés en Angleterre ou aux USA).
  • En Allemagne, à BONN, le Dr Haberl pratique la rhizotomie Dorsale sélective single level (il s’inspire de la méthode du Dr.Park qu’il est allé observer aux US). Il a quelques centaines de patients à son actif. L’opération en Allemagne coûte environ 20.000€ et peut être également pratiquée à Berlin. Quelques familles Françaises commencent à faire appel à lui (cf. les associations Un pas Pour Mathieu ou La Ronde d’Adrien par exemple).

Pour candidater aux US ou en Allemagne (les listes d’attente sont interminables en Angleterre apparemment):

Comme les familles viennent du monde entier, l’hôpital de Saint Louis a mis en place une procédure pour pré-sélectionner les patients (envoi de l’IRM, radio de la colonne vertébrale et hanches + vidéos dans différentes postures). Il y a un formulaire de contact à l’avant dernier paragraphe intitulé « Video reviews to assess patient’s candidacy  » de cette page : http://www.stlouischildrens.org/our-services/center-cerebral-palsy-spasticity/patient-selection

Pour candidater en Allemagne, envoyez des vidéos de votre enfant ainsi que les radios des hanches et de la colonne vertébrale au Docteur Haberl.

 

SDR_Eno

Et s’il vous fallait des témoignages forts pour vous convaincre, …. :

Enora (A.) a été opérée par le Dr. Park en janvier 2015.

Qu’a-t-elle dit le lendemain de l’intervention ? « Je n’ai plus mal aux jambes ». alors qu’elle ne s’était jamais plainte avant… Et pour cause, elle n’avait toujours connu que la douleur !

Les résultats sont bluffants : La spasticité a entièrement disparu, mais également le clonus et l’équin. Les jambes sont droites, la souplesse est celle d’un enfant sans pathologie, la parole s’est améliorée (effet secondaire reconnu), elle ne s’assoit plus systématiquement en W, son hyper-émotivité a diminué car elle est bien plus à l’aise avec son corps. L’enchainement des pas est plus fluide et plus rapide.

Cela ne résoud pas tout car le cerveau n’est pas réparé mais quel bonheur de poser les pieds à plat! Et grâce à ça, notre fille peut attraper ses pieds pour enlever ses chaussettes!

Enora T. a également été opérée en juillet 2016. Son témoignage (ici) traduit une amélioration de la qualité de vie sans conteste.

Les familles qui témoignent rapportent que l’opération a également été bénéfique sur les membres supérieurs de leur enfant quadriplégique.

Il convient de préciser que le corps médical français est très réticent et peine à avouer que les résultats de la SDR single level sont bien différents de celles pratiquées auparavant en multi-level. Et même si certains revendiquent de savoir faire l’opération en single-level, tous les chirurgiens n’obtiennent pas les même résultats.

Pour ceux qui envisagent cette intervention, nous avons édité un livre sur les conseils d’une psychologue afin de préparer les tous petits à la SDR. Vous le trouverez ici.